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外科 肝胆外科 2019-01-14 17:00  浏览 :1619
导读目前胆道外科还有许多难题需要解决。在这个变幻万千的信息时代,传统的胆道外科正迎来一个好时机,在积累经验的基础上,向胆道外科中更宽广,更加深入的层次发展,影像学的进步,BA诊断水平升高,澳门永利娱乐场的网站发现BA病例相继增多。微创理念正迅速崛起,随着澳门永利网上娱乐技术的进步和微创手术的开展,让澳门永利官网BA患儿受益并给BA患儿带来福音。

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,澳门永利娱乐场的网站表现比较特殊,病因尚不清楚,BA是需要外科处理的新生儿梗阻性黄疸的疾病。在澳门永利娱乐场的网站诊断与治疗中,存在诸多难题,给澳门永利娱乐场的网站带来挑战。下面以笔者遇到的病例为例,就有关问题作一浅析。

胆道闭锁诊断与治疗挑战

图片来源:123RF


患儿男,生后15天,因出生后黄疸至今未退来院就诊。门诊以“肝炎综合征;高胆红素血症”收住入院观察治疗。第2胎,第2产。足月剖宫产,出生时产科医师阿普加评分10分,无窒息史。羊水、脐带与胎盘无异常。出生时体重3.5kg。个人史及家族史无特殊。入院查体:T 36.5℃   P110次/分   R30次/分   Wt3.80Kg  发育正常,营养中等,急性病容,精神尚可,神志清,哭声响亮,查体欠合作。全身皮肤黏膜黄染,未见皮疹出血点,浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常,未见头皮血肿,无畸形。头发分布均匀,有光泽。巩膜黄染,耳、鼻无异常。口唇无紫绀,咽部无充血。双侧增殖体无肿大。颈无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形。双侧呼吸运动对称,无吸气三凹征,无胸膜摩擦感,双肺呼吸音粗,无干湿性啰音。心前区无隆起,心界叩诊正常,心率110次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆,腹壁静脉不显露,腹稍胀,未见胃肠蠕动波,无压痛和反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,叩诊鼓音,肠鸣音正常。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动自如,吸吮、拥抱反射等原始反射不能被引出。辅助检查:血常规+CRP:白细胞计数:12.50x10^9/L,血红蛋白:160g/L,血小板计数:194x10^9/L,淋巴细胞比率:56.40%,中性粒细胞比率:29.60%;超敏C-反应蛋白:2.6mg/l;肝功轻度损害,总胆红素与间接胆红素升高;肝炎标志物(-),巨细胞病毒及EB病毒抗体均阴性;肾功无异常;心肌酶谱五项未见异常。初步诊断:高胆红素血症,肝功损害原因?入院后完善辅助检查,腹部彩超肝胆胰脾肾未见异常;MRI多方位观察未见到明显的肝外胆道闭锁的直接征象,但显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,符合胆管闭锁表现特征。澳门永利娱乐场的网站诊断:胆道闭锁,高胆红素血症。转往上级医院手术治疗。

本例以肝炎综合征、高胆红素血症入院,入院后完善检查肝炎标志物阴性,嗜肝病毒筛查无异常,初步排除新生儿肝炎,考虑肝功损害另有它因,腹部彩超虽未发现诊断线索,但MRI检查发现BA的踪迹,并得以诊断。体现了BA的不确定性,兹复习文献,总结BA具有以下四个特点:

1.病因的复杂性

BA病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常,近年来对胆管细胞的发生学和生物学特性的研究,已经逐渐了解胆道系统并不单纯是一条排泄管道,而胆管细胞是具有从形态到功能上的复杂性和多态性,胆管细胞并不是肝内事件的旁观者而是积极的参与者,并且可以在多方面调控肝内事件的进程,因而应将胆道系统作为一个“器官”来对待[1]。在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。多数学者认为BA与新生儿肝炎组织学检查极相似,归属于同一病理过程的不同阶段的表现[2];但笔者认为,BA与新生儿肝炎,即使部分患者澳门永利娱乐场的网站表现类似,也是不同的疾病,应该加以区别。也有人认为,在大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过BA,而且本病的澳门永利娱乐场的网站病程特点支持出生后形成,而非先天疾病[2]。但笔者认为,即使澳门永利娱乐场的网站病程特点类似,不能排除先天性疾病与后天性疾病澳门永利娱乐场的网站表现雷同的可能。

2.澳门永利娱乐场的网站的隐蔽性

BA是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,该病与新生儿期生理性黄疸不同,其黄疸加重的时间常常拖后;发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,如能早期诊断,及时外科干预,则预后良好;据,BA以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2[2]。如果认识不到位,延误治疗,则会造成严重不良后果。故BA的隐蔽性在于该病澳门永利娱乐场的网站少见,发病人群有地区差异性,其早期症状常常不明显,疾病初期婴儿除黄疸外,全身情况尚属良好,容易给人造成生理性黄疸的假象;疾病后期出现黄疸加重,且进行性进展,有肝功能损害表现,让人不得不想到肝炎综合征的可能。

3.诊断的艰巨性

目前,BA的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,辅以B超、MRI检查,胆道造影及肝穿刺活检,均需结合病史、查体及实验室检查进行综合分析,由于其复杂性和严重性,严重地影响患儿的健康,对诊断困难者主张早期手术探查。从胆道的结构来看,肝脏与胆道相互融合、功能连续、相互影响。胆道系统不仅是排泄管道,而且是一个器官,在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。例如,胎儿期囊肿型胆道闭锁,虽然少见,易被误诊为胆总管囊肿[3]。澳门永利娱乐场的网站上遇到胆总管囊肿患儿,同时具有破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征时,应该诊断为囊肿型胆道闭锁。如上所述,本例腹部彩超虽未发现诊断线索,但MRI检查发现BA的踪迹,并得以明确诊断。不仅体现了BA的不确定性和诊断的艰巨性,也为澳门永利娱乐场的网站诊断带来了挑战。

4.治疗的时效性

解决BA问题,需要外科手术,手术为BA的惟一治疗方法。BA是需要外科处理新生儿梗阻性黄疸的疾病。手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后。这对于BA治疗同样是一种挑战。手术时机影响手术效果的原因是BA患儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术[2],如BA与肝炎综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查,以防延误病情。

目前胆道外科还有许多难题需要解决。在这个变幻万千的信息时代,传统的胆道外科正迎来一个好时机,在积累经验的基础上,向胆道外科中更宽广,更加深入的层次发展,影像学的进步,BA诊断水平升高,澳门永利娱乐场的网站发现BA病例相继增多。微创理念正迅速崛起,随着澳门永利网上娱乐技术的进步和微创手术的开展,让澳门永利官网BA患儿受益并给BA患儿带来福音。

参考文献

[1]黄志强.当今胆道外科的发展与方向.中国现代普通外科进展,2007,10(2):93-95

[2]胡亚美,江载芳,申昆玲,等.褚福堂实用儿科学.第8版.北京:人民卫生出版社,2015-03:1053-1055

[3]肖静,乐盛麟,李鹏,等.胎儿期囊肿型胆道闭锁的澳门永利娱乐场的网站特点及转归并文献复习.中华小儿外科杂志,2018,39(7):527-533



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孙士礼 儿科-儿科综合|副主任医师
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